Autoimmune Lebererkrankungen

Autoimmune Hepatitis (AIH)

Autoimmunhepatitis (AIH) ist eine chronisch entzündliche Lebererkrankung, die durch Interface Hepatitis, Hypergammaglobulinämie und das Vorhandensein bestimmter Autoantikörper gekennzeichnet ist.

Es wurden zwei Arten von AIH beschrieben:

Typ 1 AIH (häufigste)
- Anti-Smoothmuscle -Antikörper (SMA)
- Antinukleären Antikörpern (ANA)

Typ 2 AIH
- mikrosomalen 1 (LKM-1) Antikörpern (der Leber / Niere)
- LKM-Antikörper müssen von Anti-Mitochondrien-Antikörpern (AMA) unterschieden werden

Anti-Smoothmuscle -Antikörper (SMA)

Anti-Smoothmuscle -Antikörper (ASMA) werden durch Immunfluoreszenz an einem zusammengesetzten Substrat aus Magen, Niere und Lebernachgewiesen.

Das charakteristische Reaktionsmuster von ASMA ist eine starke homogene Färbung des Zytoplasmas der Muscularis mucosa und der interglandulären Muskelstränge des Magens, der Tunica media der Blutgefäße, der interzellulären Fibrillen der Nierentubuli, der Mesangialzellen des Nierenglomeruli und den Stressfasern auf HEp-2-Zellen.

Mikrosomalen 1 (LKM-1) Antikörpern

LKM1-Antikörper werden durch zwei Methoden nachgewiesen:

Immunfluoreszenz auf einem zusammengesetzten Substrat aus Leber / Niere / Magen
ELISA unter Verwendung eines P450IID6-Epitop-spezifischen Assays

LKM1-Antikörper führen zu starken Reaktionen auf der Leber und den proximalen Tubuli der Niere, wodurch sie sich von PBC-assoziierten Anti-Mitochondrien-Antikörpern (AMA) unterscheiden.

Primäre biliäre Zirrhose (PBC)

Mitochondriale Antikörper (AMA)

Primäre biliäre Zirrhose (PBC) und Autoimmunhepatitis sind chronische Lebererkrankungen mit schwächenden Auswirkungen auf den Patienten.

Eine frühe Diagnose verbessert erheblich die Lebensqualität.

Mitochondriale Antikörper (AMA) treten in über 90% der Fälle von PBC und bei 3 bis 11% der Patienten mit chronischer aktiver Hepatitis auf. Sie fehlen bei Patienten mit extrahepatischer Gallenwegsobstruktion sowie bei anderen Lebererkrankungen.

Das Vorhandensein von Mitochondrialen Antikörper (AMA) bei mehr als 95% der Patienten mit PBC und deren Fehlen bei extrahepatischem Ikterus macht den Nachweis dieser Antikörper für die Erstellung einer Differentialdiagnose äußerst wertvoll.