Neurologische Autoimmunerkrankungen

1. Neuropathien

Myelin assoziierte Glykoproteine (MAG)

Periphere Neuropathien, Autoimmunreaktionen des peripheren Nervensystems, sind mit Autoantikörpern gegen verschiedene neurale Glykokonjugate assoziiert.

Neuropathien, die mit Anti-MAG mit IgM-Paraproteinämie assoziiert sind, schreiten oft langsam voran, mit Anzeichen einer Demyelinisierung und einem variablen Grad an axonalem Verlust, der mit einer Gangataxie assoziiert ist.

Die Immunfluoreszenz ist eine empfindliche Methode für das Screening und den Nachweis von Anti-Nerven-Myelin-assoziierten Proteinen und Gangliosid-Autoantikörpern.

2. Paraneoplastisches Syndrom

Neuronale Antikörper

Autoimmunreaktionen des Zentralnervensystems, die als paraneoplastische neurologische Störungen erkannt werden, sind Manifestationen einer Antitumor-Immunantwort.

Folgende Autoantikörper kommen bei paraneoplastischen Syndromen vor:

Anti-Hu, Typ-I-Antineuronal-Kernantikörper (ANNA-1):
- ist mit kleinzelligem Lungenkrebs assoziiert, der zu paraneoplastischer Enzephalomyelitis (PE) führt

Anti-Yo-Antikörper gegen Purkinje-Zellen (PCA-1):

sind mit Ovarial- und Brustkarzinomen assoziiert, die zur paraneoplastischen Kleinhirn-Degeneration (PCD) führen

Anti-Ri, Typ II-anti-neuronaler Kernantikörper (ANNA-2):
- ist mit Neuroblastom (Kinder) und Eileiter- oder Brustkrebs (Erwachsene) assoziiert, was zu Paraneoplasticopsoclonus myoclonus ataxia (POMA) führt

Diese Marker helfen bei der Unterscheidung zwischen echten paraneoplastischen Störungen und anderen entzündlichen Störungen des Nervensystems, die ein paraneoplastisches Syndrom imitieren.

Hu- und Ri-Autoantikörper, färben den granulären Zellkern charakteristisch und lassen sich leicht von den Purkinjee-Zellzytoplasma-färbenden Yo-Antikörpern unterscheiden!

3. Myasthenia Gravis (MG)

Striational Muskel Antikörper

Myasthenia gravis weist eine Reihe von assoziierten Autoantikörpern auf.

Hierzu zählen Antikörper gegen Skelettmuskeln, die durch Immunfluoreszenz unter Verwendung von Skelettmuskelgewebe von Primaten nachgewiesen werden.

Signifikante Titer von Striationsantikörpern treten bei Myasthenia gravis hauptsächlich in Verbindung mit Thymomen auf. Ein positiver Streifenantikörper mit negativen Ergebnissen für den Acetylcholinrezeptor-Antikörper kann die Diagnose eines erworbenen MG unterstützen und auf ein Thymom hinweisen.